Vahendatud S.P. Ringeli käsiraamatust Närvi-lihashaigused.
Närvi-lihashaigused tekivad siis, kui tahtele alluvad lihased kehas või neid kontrollivad närvid on kahjustatud ega tööta seetõttu korralikult. Häireid võib esineda mistahes lihastes, kõige sagedamini on kahjustatud käe- ja jalalihaste talitlus. Nõrgeneda võivad ka silma-, kõne-, närimis- ja haiguse hilises staadiumis ka hingamislihased.
Enamiku närvi-lihashaiguste puhul on kogu lihaskonnast (mis moodustab 40% kehakaalust) kahjustatud vaid teatud osa, osad funktsioonid seega säilivad. Närvi(de) või lihas(t)e kahjustus võib tekkida erinevates kohtades ja närvi-lihashaigused on väga erinevad.
Liigutusi kontrollivate närvirakkude algus on seljaajus ja ajutüves. Mõned närvid, näiteks need, mis kulgevad selja alaosast või nimmepiirkonnast varvastesse, on peaaegu meeter pikad. Kui mingi osa närvist on haige, ei jõua elektrilised impulsid mööda närvi ajust lihasesse. Selle tagajärjel jääb lihas väiksemaks (atrofeerub e. kõhetub) ega kontraheeru (tõmbu kokku) normaalselt. Mõnedel juhtudel on närvid normaalsed, kuid lihas on haige ja närviimpulss ei kutsu selles esile normaalset kontraktsiooni.
Näiteks poliomüeliidi puhul nakatab viirus närvirakkude kehi seljaajus ja ajutüves. Nende rakkude kahjustus takistab närviimpulsside teket, lihas ei kontraheeru ja patsient märkab lihasnõrkust. Tavaliselt esineb niisugust “kõhetumist” vaid ühes käes või jalas, kuid kahjustatud võib olla ka rohkem kui üks jäse. Teine haigus, mis motoorseid närvirakke kahjustab, on amüotroofiline sündroom (ALS e. Lou Gehrigi haigus). Viirust, mis põhjustab selle haigusega kaasnevat motoorsete närvirakkude progresseeruvat kahjustumist ja nõrkuse süvenemist, ei ole kindlaks tehtud.
Mõnikord katkeb närvisignaal närvi-lihase ülekandel. Müasteenia puhul on närvi-lihase ülekanne häiritud inimese immuunsüsteemi puudulikkuse tõttu.
Eraldi rühma moodustavad pärilikud lihasdüstroofiad, mis mõjutavad otse lihast. Igal lihasdüstroofial on talle iseloomulik kulg ja nõrkuse jaotumine.
Lihasdüstroofiate pärilikkuse mudelid on erinevad. Esineb ka otseselt lihast mõjutavaid haigusi, mis ei ole pärilikud. Vahe tegemiseks on oluline täpne diagnoos.
Ehkki närvi-lihashaiguste kõige tavalisem sümptom on nõrkus, võib esineda ka muid nähte nagu lihaste krambid, lihaste kõhetumine (atroofia) ning valud kätes ja jalgades. Jäseme pikaajaline nõrkus võib põhjustada kaasuvaid tüsistusi nagu liigeste liikuvuse vähenemine (kontraktuurid), selgroo kõverdumine (skolioos), jalgade paistetus, lamatised.
Närvi-lihashaigused erinevad oluliselt teistest närvihaigustest. Nende puhul (va mõned väga spetsiifilised diagnoosid. toim. kommentaar) ei kahjustu mõtlemist, samuti haistmis-, nägemis-, kuulmis- või maitsmismeeli juhtivad ajuosad (sclerosis multiplex, mida sageli lihasdüstroofiatega segi aetakse, põhjustab liigutuste, tundlikkuse, koordinatsiooni ja nägemishäireid, sest kahjustus on tekkinud kesknärvisüsteemis, aga mitte närvides või lihastes). Närvi-lihashaiguste puhul ei täheldata ka vaimsete võimete kahjustumist nagu näiteks enneaegse seniilsuse e. Alzheimeri tõve puhul. Ka ei esine lihashaigetel tõmblusi. Haiguste erinevuse mõistmine aitab ära hoida asjatut hirmu.
Kroonilised närvi-lihashaigused on harvaesinevad. Kui kõigi enam kui 40 diagnoosi esinemissagedused kokku arvata, selgub, et kroonilisi häireid on ainult ühel inimesel tuhandest (1:1000).
Närvi-lihashaigused võivad tekkida mistahes eas. Mõnikord on laps juba imikueas kaasasündinud lihashaiguse tõttu nõrk. Vanemaks saades ei pruugi seisund halveneda vaid nõrkus püsib. Mõned haigused annavad märku just kas lapsepõlves, või noorukieas. Mõned lihashaigused algavad alles peale kuuendat eluaastat, mõned võivad avalduda ka peale kaheksakümnendat eluaastat.
Ehkki närvi-lihashaigusi võib esineda nii meestel kui naistel, on konkreetsed haigused vanuserühmiti ja erinevatel sugupooltel erinevad. Näiteks Duchenne´i düstroofiat põevad ainult poisid, kusjuures sümptomid ilmnevad harilikult 5.-6. eluaastaks. Põletikulisi müopaatiad ja müasteeniat esineb sagedamini naistel, enamasti 30-40 eluaasta vahel. Põletikulised müopaatiad ja müasteenia ei ole pärilikud, kuid perekondades on kalduvus nendeks haigusteks — nii nagu suhkruhaiguseks, kõrgeks vererõhuks ja vähikski.
Kuigi igal närvi-lihashaigusel on talle iseloomulik kulg ja haiguse progresseerumine, võib sama haigus erinevatel inimestel olla vägagi erinev. Mitmete diagnooside, nagu näiteks müasteenia ja põletikuliste müopaatiate puhul, sümptomid kord tugenevad, siis taas nõrgenevad. Enamgi, tänu ravimitele võivad sümptomid taanduda, nii et jõud taastub täielikult, kuid soodumus sümptomite taaskordumiseks jääb.
Lihasdüstroofiate ja ALS-i puhul kujuneb progresseeruv lihasfunktsiooni puudulikkus, haige seisund on muutuv ja ta peab pidevalt õppima kohanema lihaste nõrgenemisega. Enamasti on progresseerumine siiski aeglane ja inimene on võimeline nende muutustega kohanema.
Närvi-lihashaiguste hulgas on niisuguseid, mida saab raviga leevendada ja neid, mille ravi tähendab vaid sümptomaatilist kergendust. Nende haiguste jaoks, millele ei ole veel leitud spetsiifilist teraapiat, on olemas ravivõtted, mis sümptome leevendavad ning seeläbi patsiendi elukavaliteeti parandavad. Inimese jaoks, kes kannatab labajala halvatuse all, ei ole kuigi suurt erinevust sellel, kas põhjus on viiruslik (polio) või degeneratiivne (düstroofia); oluline on aidata tal paremini kõndida. Olulised on õige toitumine ja kehaline koormus, samuti ravivõimlemine, tegelusteraapia, hingamisabi ja kõneravi.
Väga paljud lihashaiged kohanevad oma puudega hästi ja elavad kordaminekuterohket elu. Kohanemine ei tähenda tekkinud piirangute eitamist ega esialgse kindlusetusetunde ja depressiooniperioodi puudumist. Abi saades lihtsalt õpitakse oma haiguse seatud raamides elama. Inimvaimul on tähelepanuväärne ja vaimustav omadus kohaneda olukorraga. Asjatundliku nõustamise abil ja mõningase kohanemisaja järel suudavad inimesed luua õhkkonna, mis on tulvil lootust, rõõmu ja kordaminekuid. Norman Cousins on öelnud: “Inimesed leiavad jõudu terveneda mitte kitsalt teaduslike meetodite abil, vaid suhtlemise ja tuge pakkuvate inimlike vahekordade kaudu.”
|