Отрывки из записок С.П.Рингеля, опубликованных в книге «Нервные и мышечные заболевания».
Нервно-мышечные заболевания возникают тогда, когда повреждаются мышцы тела, подчиняющиеся воле или нервы, которые контролируют работу этих мышц, и мышцы, по этой причине, перестают нормально работать. Поражения могут возникнуть в любых мышцах. Чаще всего нарушается работа мышц рук и ног. Ослабеть могут мышцы глаз, речевого аппарата, жевательные мышцы, а в более поздней стадии заболевания и дыхательные мышцы.
В большинстве случаев заболеваний всей мышечной массы (что составляет 40% от общей массы тела) поражается только определенная область, а часть функций, сохраняется. Поражение нерва (нервов) или мышцы (мышц) может возникнуть в различных местах. Нервно-мышечные заболевания сильно различаются. Нервные окончания, контролирующие движение, берут начало от спинного мозга. Некоторые нервы, например, которые проходят от нижней части спины или от крестца к пальцам ног, имеют почти метровую длину. Если какая-то часть нерва повреждена, то электрические импульсы из мозгового центра не достигают мышцы. Вследствие этого, объем мышцы уменьшается, она атрофируется, «усыхает» и перестает нормально сокращаться. В некоторых случаях нервы остаются нормальными, но мышца поражена, и нервный импульс не вызывает в ней сокращения. Например, при полиомиелите, вирус поражает тела нервных клеток спинного мозга и ствола спинного мозга. Поражение этих клеток препятствует возникновению импульсов, мышцы не сокращаются, пациент отмечает слабость мышц. Обычно такое «исхудание» отмечается только в одой руке или ноге, но пораженными могут быть и все конечности. Другим заболеванием, поражающим нервные клетки моторики, является амиотрофический синдром (болезнь Ло Гехрига). Вирус, вызывающий прогрессирующее поражение нервных клеток и усугубляющий паралич, пока не выявлен. Иногда нервный сигнал обрывается при переходе из нерва в мышцу. При миастении нарушается нервный импульс из-за слабости иммунной системы. Отдельную группу заболеваний образуют наследственные мышечные дистрофии, которые непосредственно поражают мышцу. У каждой мышечной дистрофии течение болезни, свойственное только ей, и только ей характерное распределение слабости. Модели наследственных мышечных дистрофий различны. Бывают заболевания, напрямую поражающие мышцу, которые не являются наследственными. Точный диагноз очень важен для установления различий. Хотя самым обычным симптомом нервно-мышечных заболеваний является слабость, могут быть и иные проявления, такие как судорога, усыхание мышц (атрофия), а также боли в области рук и ног. Продолжительная слабость конечностей может стать причиной сопутствующих недугов, таких как ограничение движений в суставе (контрактура), искривление позвоночника (сколиоз), отеки ног, пролежни. Нервно-мышечные заболевания существенно отличаются от других нервных заболеваний. В таких случаях (за исключением некоторых очень специфических диагнозов, прим.редакции) не нарушается мыслительная деятельность и деятельность частей головного мозга, ответственных за обоняние, зрение, слух, вкус (sclerosis multiplex вызывает нарушения движений, чувствительности, координации и зрения, потому что такое нарушение возникает в центральной нервной системе, а не в нервах или в мышцах, ее часто путают с мышечными дистрофиями). В случае нервно-мышечных заболеваний не отмечают и нарушений умственной деятельности, например, таких как преждевременное слабоумие, как при болезни Альцгеймера. У мышечных больных не бывает судорог. Понимание разницы заболеваний позволяет избавиться от бессмысленных страхов. Хронические нервно-мышечные заболевания встречаются крайне редко. Если суммировать все случаи сорока наиболее часто встречающихся заболеваний, выясниться, что хроническое заболевание возникает только у одного человека из тысячи (1:1000). Нервно-мышечные заболевания могут возникнуть в любом возрасте. Иногда ребенок уже в младенческом возрасте очень слаб вследствие врожденного мышечного заболевания. С возрастом, состояние далеко не всегда ухудшается, только слабость остается. Некоторые болезни проявляются именно в детстве и юности. Некоторые мышечные заболевания проявляются только после шестилетнего возраста, некоторые могут возникнуть и после восьмидесяти лет. Нервно-мышечными недугами болеют и мужчины и женщины, но конкретные заболевания характерны для определенных возрастных групп и в большей степени поражают представителей одного или другого пола. Например, дистрофией Дюшенна болеют только мальчики, у которых симптомы этого заболевания возникают обычно в возрасте 5 – 6 лет. Очаговые миопатии и миастении чаще наблюдаются у женщин, и, как правило, в возрасте 30-40 лет. Воспалительные миопатии и миастении не являются наследственными заболеваниями, но в семьях есть предрасположенность к этим недугам, как к сахарному диабету, повышенному кровяному давлению и к раку. И хотя каждому нервно-мышечному заболеванию характерно специфическое течение болезни и прогрессирование, одна и та же болезнь может у разных людей протекать по-разному. При различных недугах, например, таких как миастения и воспалительная миопатия, характерные симптомы то усиливаются, то ослабевают. Более того, под действием медикаментов, симптомы могут вовсе отступить; силы полностью восстанавливаются, но склонность к повторению симптомов сохраняется. В случае мышечных дистрофий и болезни Ло Гехрига, возникает прогрессирующий паралич мышц. Состояние больного нестабильно. Ему нужно все время приспосабливаться к слабеющим мышцам. Чаще всего прогрессирование бывает замедленным и человек к нему приспосабливается. Люди часто задаются вопросом, не может ли нервно-мышечное заболевание быть связано со стилем жизни или с загрязнением окружающей среды? Если не принимать во внимание отдельные исключения, то нет. Отсутствуют свидетельства тому, что влияние отдельных физических или психических факторов может вызывать предрасположенность к нервно-мышечному заболеванию. Вместе с тем, есть много свидетельств, что физический и психический стресс может усугубить уже выявленное заболевание. Некоторые вещества, такие как алкоголь, и некоторые лекарства, могут вызвать нарушения в нервных и мышечных тканях. Поэтому лечащий врач должен хорошо продумать, не явилось ли одно из принимаемых пациентом лекарств — потенциальным возбудителем нервно-мышечного расстройства, и не могли ли эти лекарства активизировать скрытую болезнь. На основании проведенных исследований, можно сделать выводы, что некоторые факторы окружающей среды (длительное облучение) способствуют возникновению изменений в хромосомах, что в свою очередь вызывает наследственные нервно-мышечные заболевания, например, мышечные дистрофии. Среди нервно-мышечных заболеваний есть такие, которые в значительной степени можно облегчить с помощью лечения и такие, при которых лечением можно лишь приглушить симптомы болезни. Есть заболевания, симптомы которых, могут быть значительно снижены, использованием определенных приемов лечения. Такое лечение позволяет улучшить качество жизни пациента. Для человека, который испытывает определенные неудобства из-за слабости стопы, нет большой разницы, причиной этой слабости является вирус или дистрофия. Важно помочь пациенту исправить походку. Существенными являются питание и физическая нагрузка, а также лечебная физкультура, дыхательная терапия и коррекция речи. Многие больные хорошо приспосабливаются к своему физическому состоянию и живут полноценной жизнью. Это не значит, что человек тем самым отрицает возникшие ограничения, и что у него полностью отсутствует возникшее чувство беззащитности и периоды депрессии. Получая помощь и поддержку, человек просто учится жить в тех рамках и ограничениях, которые диктует жизнь. У человеческого разума есть прекрасная способность приспосабливаться к обстоятельствам. При помощи профессионального консультирования и по прошествии определенного периода адаптации, люди способны создать атмосферу полную надежд, радости и успеха. Норман Козинс говорил: «Люди находят силы, чтобы выздороветь, не только непосредственно используя научные методы, но и опираясь на человеческие взаимоотношения». |
