ALS sümptomite leevendamine

ALS-patsiendi leevendamine vajab professionaalsust

Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) on täiskasvanuea neuroloogiline haigus, mille puhul motoorsete närvirakkude hävimine viib tahtele alluvate lihaste nõrgenemise ja kõhetumiseni. Haigusperiood kestab keskmiselt 3–5 aastat (u 5% patsientidest elab ka 20 aastat) ja surma põhjuseks on hingamislihaste tegevuse lakkamine, kui ei minda üle juhitavale hingamisele. ALS ei mõjuta teisi organeid ja lihasjõu kadumist arvesse võtmata on haiguse sümptomeid võimalik kontrollida läbiproovitud palliatiivse ravi meetoditega. ALS on näidisdiagnoos neuroloogiliste haiguste palliatiivses ravis, kuna selle haiguse kulg on enamasti selgepiiriline ja kaebuste ilmnemise aeg suuresti ennustatav.

Nagu mitmete neurodegeneratiivsete haiguste puhul, on amüotroofilise lateraalskleroosi (ALS) etioloogia tundmatu. Umbes 10% haigusjuhtudest ilmneb pereliinis (perekondlik ALS ehk FALS). Osa neist juhtudest seondub geneetilise veaga SOD1-ensüümis, selliseid juhte on kirjeldatud mõnisada. SOD1-tüüpi juhtumid moodustavad siiski vaid mõne protsendi kõikidest haigusjuhtudest ning ei ole selge mehhanism, kuidas proteiinide muutus tõbe põhjustab. ALSi esinemissagedus on 2–3 /100 000 ja ALSi põhjustatud surmade arv on Soomes viimase nelja aastakümne jooksul kolmekordistunud (Maasilta, 2001). Ainuüksi paranenud diagnostika ei selgita nähtust. ALSi kestus tõve klassikalise vormi korral on 3–5 aastat, kuid umbes 5% patsientidest elab juba 20 aastat. Diagnostika põhineb teiste põhjuste välistamisel ja tavalisimad meetodid on ENMG-uuring ja lülisamba kaelaosa magnetuuring.

Ajakirjas Duodecim on varem avaldatud Käypä hoito-artikkel ALS-ravimitest (Jokelainen, 1997) ning ülevaade ALSiga kaasnevast hingamispuudulikkusest (Kuisma, 1993).

Sümptomitest

ALS vaevused tulenevad närvirakkude kahjustumisest ja sellele järgnevast tahtele alluvate lihaste nõrgenemisest. Sümptomite esmailmnemine toimub enamasti kätes-jalgades.

Lihasnõrkuse leevendamine

Lihasjõu vähenemist praktikas leevendada ei saa. Mõned patsiendid on kogenud, et suukaudne püridostigmiin lisab mõnevõrra jõudu aga püsivat mõju sel ravimil pole ja annustamise kohta puuduvad ametlikud soovitused. Sama kehtib ka sportlaste poolt laialdaselt kasutatava kreatiini kohta, mille kohta väidetakse, et see tõstab lihasjõudlust. Kreatiini leidub loodustoodete hulgas, kuid kui seda soovitakse kasutada ALS-ravis, siis on mõistlik jääda apteegipreparaatide juurde ja mitte ületada annust 400 mg/ööpäevas. Kreatiini võtvaid patsiente tuleb manitseda piisavale vedelikutarbimisele neerude töö tagamiseks. Eriti puudutab see bulbaarse ALS-ga patsiente, kellel vedelikupuudus võib areneda märkamatult.

Ainukesena tõestatult ALS-i progresseerumist pidurdav ravim rilusool ei leevenda haigussümptomeid vaid võib mõningatel juhtudel juba lihasnõrkust suurendada. Tänapäevaste uurimuste kohaselt juba liikumisvõimetu patsiendi palliatiivses ravis ei ole rilusooli tarbimine mõttekas, kuna säilitatavaid motoorseid närvirakke ei ole igapäevaelutoimingute seisukohast enam järel (Evans ja Shaw, 2001).

Tõmbluste ja spastika ravi

ALS-patisendi spastilisus ehk lihasjäikus tuleneb ülemiste motoorsete närvirakkude ja refleksikaare kahjustusest ning sümptomite leevendamisel lähtutakse spastilisuse üldistest ravisoovitustest. Tõmbluste/krampide vältimiseks kasutatakse kiniini ja meprobamaadi segu (300+300 mg õhtuti) ja karbamasepiini (alates 200 mg/ööpäevas). Spastilisuse leevendamiseks võib kasutada baklofeeni, mille annust tõstetakse aeglaselt kuni 30–60 mg/ööpäevas ja tisanidiini vastavalt annusteni 12–24 mg/ööpäevas. Samuti vähendab tõmblusi ja spastilisust diasepaam. Ravimitest suuremgi roll on füsioteraapial ja kehaasendite jälgimisel ning korrigeerimisel.

Fastsikulatsioonid

Fastsikulatsioonid (väikesed tõmblused eri lihasrühmades, võbinad, tukslemine) on ALSi üks tüüpilisemaid tunnusjooni. Kõige selgemini võib neid näha õlavarre pindmistes lihastes aga esinevad sageli ka küünarvarrelihasel, jalatalla päkaosas, sääremarjas, reie siseküljel.

Esmaseks ravisoovituseks on magneesium. Bensodiasepiine tuleks vältida, kui patsiendi vaevused pole väga suured. Oluline on selgitada haige lähedastele, et need tõmblused üksi, ilma muude ALS vaevusteta, on ohutud. Fastsikulatsioone esineb ka tervetel inimestel. Kohvijoomise lõpetamine ja suitsetamisest loobumine vähendab fastsikulatsioone.

Neelamisraskused

Nii haiguse algetapis kui kulu progresseerudes võib neelamisprotsessis osalevate bulbaarpiirkonna lihaste nõrkus saada märgatavaks elukvaliteeti halvendavaks teguriks. Kõne- või toitumisterapeudi juhendatud neelamistehnikad on abiks, eriti alguses ning oluline on kasutada vedelike jaoks paksendajaid. Tihti muutub selgete vedelike neelamine raskendatuks umbes samal ajal kui ilmnevad probleemid kuiva või kareda toidupala neelamisega. Ka neelulihastes võib esineda spastilisust, mille sümptomiks võib olla toidupala (suutäie) sattumine ninaneelu.
Töötavat neelamisrefleksi võib stimuleerida külma või kihiseva, gaseeritud joogiga.
Toiduannuse neelamisprotsessi reflektoorset (tahtele allumatut) olemust demonstreerib kõige ilmekamalt, kui püüda neelata neli korda järjest siis, kui suus ei ole midagi. See ei õnnestu ka tervel inimesel.

Kirurgilist sekkumist tuleb kaaluda siis, kui märkimisväärne osa patsiendi päevast kulub pingutusele neelata piisavalt toitu. Patsiendile paigaldatakse perkutaanne endoskoopiline gastrostoom (PEG, toitmissond), mille paigaldamine õnnestub enamasti lühikirurgia osakonnas. Kõhuseina tehtud avause igapäevast hooldust õpetab terapeut haiglas ka patsiendi lähedastele kohe esimesel või teisel operatsioonijärgsel voodiravipäeval.
Sondi paigaldamise otsuse vastuvõtmine viibib tihtipeale psühholoogilistel põhjustel, kuid paigaldust on keerukam teostada kaugelearenenud ALSga patsiendil. Gastrostoomi ei paigaldata, kui patsiendi kiire vitaalkapsiteet (FVC) on vähem kui 50% normaalnäitajast (Kasarskis, 1999). Gastrostoomi paigaldamise õigeaegsusele aitab kaasa kui patsiendile selgitatakse arusaadavalt operatsiooni olemust ning stoomi kaudu toitumise positiivset mõju üldisele elukorraldusele.
Mõnikord võib PEG põhjustada soolte motoorika nõrgenemist, mille raviks võib alguses kasutada tsisapriidi, pöörates tähelepanu ravimi vastunäidustustele nagu seen- ja makroliidantibiootikumide tarvitamine, südame rütmihäired ja südame pikk QT-aeg.
PEG ei välista aspiratsiooniriski.

Paljude haiguste palliatiivse ravi põhimõtetes pigem välditakse PEG-sondi. Kuid eriti bulbaarsümptomitega ALSi puhul see seisukoht ei kehti, kuna nt ainult neelamisraskuste all kannatav ALS-patsient võib PEG abil olla veel töövõimelinegi.
Nasaalsondi ei paigaldata. Kui, siis ainult piisavalt põhjendatud erandolukorra puhul.

Süljevoolus

Bulbaarsüptomitega ALS-ga liituv sülje valgumine suust on patsiendile psühhosotsiaalselt häiriv. Sülje eritumine iseenesest haigusega seoses ei suurene, kuid tavapärase sülje neelamise käigus peab patsient alatasa suunurki kuivatama. Sülje eritumist saab vähendada antikolinergiliste ravimitega. Lihtsaim viis on asetada ülepäeviti reisi-iivelduse vastane skopolamiini plaaster mõlemale poole lõualuu nurga taha. Alternatiivse meetodina võib kasutada amitriptüliini. Alustusannus on 10 mg õhtuti ja annust suurendatakse vastavalt ravimitaluvusele. Inhaleeritud ipratroopiumbromiid võib samuti suud kuivatada.

Teiste ravidena on mõningal juhul kasutatud kõrvanärvi katkestamist, mis vähendab eritust kõrvasüljenäärmetest. Botuliintoksiini süste kõrvasüljenäärmetesse on Soomes katsetatud mitmel juhul, kuid tulemused ei ole olnud nii head kui erialakirjanduses kirjeldatud. Samuti on välja pakutud süljenäärmete kiiritamist aga Soomes puudub vastav kogemus ALS patsientidega. Süljeimuri ehk aspiraatori soetamine ja selle kasutama õppimine kõigil hoolduses osalejatel on tingimata vajalik.

Sekreetide kogunemine

Keha lõppfaasis tekkiv sekreetide väljutamatus on tõsiseks probleemiks. Kõri- ja hingamislihaste nõrkus takistab köhimast ja sekreedid jäävad hingamisteedesse. Antikolinergilised ravimid ja dehüdratsioon muudavad lima paksemaks. Tavalistest köharavimitest pole abi. Karbotsüsteiinist, mille ravimiannust suurendatakse järk-järgult kuni 500mg 3 x ööpäevas, võib olla kasu, kui ravimi võtmine ühendatakse asend-tühjendusteraapiaga. Kõige mõjusam lõppfaasi limasuse vähendaja on glükopürrolaat (0,2 mg x 3 lihasesse). Erandjuhul on pihustatud ravimit ka hingamiskanüüli. Kuna ALS patsiendi lihaskond on vähene, võib ravimit infundeerida naha alla 0,6–1,2 mg/ööpäevas, nt koos morfiiniga.

Kommunikatsiooniraskused

Bulbaarvaevuste edenedes, kõnevõime kadudes halvenevad patsiendi kommunikatsioonivõimalused märgatavalt. See häirib ka palliatiivse ravi tulemuslikku kavandamist ja probleemiks tuleks aegsasti valmis olla. Patsiendil on kalduvus probleemi vähendada veel selleski etapis, kus mitte keegi hoolduses osalejatest, pereliikmed kaasa arvatud, tema kõnest enam aru ei saa. Kui käed töötavad piisavalt, on pliiats ja ruuduline paber veel kaua sobiv abivahend.
Tehnilistest abivahenditest leidub mitmesuguseid teksti ja kõnet sünteesivaid kommunikaatoreid, mida hallatakse märk- või sümbolklahvidega. Keerulisemaid IT-põhiseid lahendusi on samuti olemas ja neid saab ühendada nutika keskkonnadisaini lahendustega. Ka täiesti liikumatu patsiendi jaoks on olemas kommunikatsiooniabivahendeid. Patsiendipoolsed palliatiivse ravi hooldusjuhised ja võimalik hooldustestament tuleks siiski teha enne kommunikatsioonivõime minimaliseerumist.

Kognitiivsed probleemid

Suuresti erinevalt üldisest käsitlusest, esineb osal ALS patsientidest haiguse progresseerudes frontotemporaalset dementsust (FTD). Selle esinemissagedusest on probleemi kaardistamise keerulisuse tõttu erinevaid seisukohti aga pakutud on juba sellist esinemissagedust nagu 50%  (Strong, 2003). Aktsepteeritud seisukoht on, et FTD ilmneb eelkõige bulbaarvaevustega ja eakamatel patsientidel. Praktikas väljenduvad sümptomid õigete sõnade leidmise raskenemises ja kõne muutumises katkendlikumaks. See puudutab ka kirjutatud teksti. Kõne all on pöördumatu kliinilise ravi periood, mille lõppetapis esineb ALS koos frontotemporaalse dementsusega. Ka kognitiivsuse vähenemisele tuleks aegsasti tähelepanu pöörata, et patsient saaks selgelt väljendada oma soove elulõpu hoolduse juhisteks.

Pseudobulbaarsed vaevused

Pseudobulbaarsete vaevuste (afekti) all mõistetakse miimiliste lihaste hüperrefleksust, mis ilmneb lisandunud haigutamise, kontrollimatute naeru- või nutuepisoodidena ja ka kalduvuses lõualuu paigastnihkumisele. Tegemist ei ole otsese psüühilise labiilsuse ilminguga ja seda tuleb selgitada hoolduses osalejatele. Raviks on kasutatud amitriptüliini varemnimetatud annustena või fluvoksamiini 50–300 mg/ööpäevas. Lõua reponeerimist tuleb vajadusel õpetada ka lähedastele, rõhutades, et mitmeid katseid nõudev paigaldus tuleks jätta professionaalidele.

Hingamisraskused

ALS viib vääramatult hingamistegevuse lakkamise ja surmani, kui hingamisprotsessi mehaaniliselt ei toetata. Valida on kolme eritüübilise ravilähenemise vahel, millest konservatiivne ravi on praktikas sarnane muude fataalse kuluga haiguste elulõpu hooldusega. Subkliiniliste vaevuste nagu päevane väsimus ja peavalu ning puuduliku unehügieeni tähendus on suurem kui mõõdetavate suuruste, nt vere hapniku ja süsihappegaasi sisalduse oma. Voodipeatsi tõstmine 30 kraadi aitab kaasa diafragmahingamisele ja unerohuks sobib tsopikloon. Vitaalkapasiteedi vähenemine 25–30%-ni normväärtusest ennustab hingamistegevuse peatumise riski. Hingamispuudulikkuse raviks on alustuseks soovitatud lorasepaami 0,5–2,0 mg keele alla või midatsolaami 5–10 mg veeni ja hilisemas etapis morfiini. Hapnikku üldiselt ei anta, ainult terminaalses etapis.

Alternatiivse ravina kasutatakse näomaskiga varustatud mitteinvasiivset ventilaatorit (ViPAP). Enne selle kasutuselvõttu on põhjust teha uneuuring. Jälgitud ViPAPi kasutuskogemus toob välja, et toetatud hingamine parandab ALS patsiendi elukvaliteeti ja pikendab eluiga enamgi kui aasta võrra (Bourke, 2003). Toetatud hingamise perioodid, mille jooksul nii une kvaliteet kui üldine psüühiline seisund on hinnatud märkimisväärselt headeks, vahelduvad 252 päevast 458 päevani. ViPAPi kasutamine ei tundu lisavat ALS patsiendi valmisolekut trahheostoomiaks, üleminekule püsivale juhitavale hingamisele (TR-ravi), mis on hingamispuudulikkuse ravis viimane valik (Kaub-Wittemer, 2003). Tasub aga meeles pidada, et mitmed püsiva toetatud hingamise valinud inimesed on hinnanud enda elukvaliteeti suhteliselt heaks, tuntuim näide tõenäoliselt inglise füüsik Stephen Hawking.

Ilmselt ainsa inimesi tabava haigusena viib ALS täieliku liikumis- ja kommunikatsioonivõimetuseni, mis asetab keerulise elu jätkamise otsuse sellele haigusele ainuomasesse konteksti. Soomest on teada juhtum, kus ALS-patsient lebas kommunikatsioonivõimetuna, trahheostomeerituna juhitaval hingamisel 11 aastat. ALS patsiendi TR-ravi ei saa lõpetada vastu tema tahtmist. Vastavalt ei pea ka ravi jätkama, kui patsient ei soovi seda. ALSi TR-ravi on oma olemuselt aktiivravi, mistõttu see on jäetud käesolevast palliatiivset ravi käsitlevast kirjatükist välja.

Valu ja masenduse ravi

Kuigi ALS oma patogeneesi poolest ei põhjusta valusid, kaasneb süvenevast liikumisvõimetusest haiguse hilisemas etapis valusid juba 80% patsientidest (Newrick ja Langton-Hewer, 1985). Valu ja masendust on võimalik hoida kontrolli all oskusliku palliatiivse raviga, milles järgitakse teistes haigustes heaks kiidetud praktikaid. Lihasdüstroofiaga patsiendi valuravis võib kasutada fentanüüliplaastreid, meeles pidades mõju hilist algust, alles 8–12 tundi peale plaastri asetamist.

Ameerika-Kanada uurimuses, mille valim koosnes 1014-st surevast patsiendist, oli surm rahulik üle 90%-l juhtudest. Levinuim viis oli rahulik suikumine unele süsinikdioksiidinarkoosis. Hapnikku vajas 52% surijatest (Mandler, 2001). Rahuliku surma kujundit tuleks patsiendiga kõneldes alati esile tuua.

Lõpetuseks

Erinevates uurimustes on esile tõstetud patsiendi lähedaste toetamise tähtsust, kuna nad on andnud juba madalama hinnangu oma elukvaliteedile kui patsiendid (Kaub-Wittemer, 2003). Pereliikmete osalemine kohanemiskursustel ja tugi nt sarnase (kogemuse läbi) toetust pakkuvates rühmades peaksid olema iseenesestmõistetav osa ALSi õnnestunud palliatiivses ravis.