ALS, mida sageli nimetatakse Lou Gehrigi haiguseks ühe kuulsa Ameerika pesapalluri auks, kelle see haigus maha murdis, on motoorsete närvirakkude progresseeruv degenereerumine terves närvisüsteemis, mille tulemuseks on lihaste kõhetumine ja nõrkus. Lisaks võib liigutusi kontrollivate ajuosade lisakahjustuste tõttu tekkida jäikus (spastilisus). See haigus on sagedasem meeste hulgas ja võib alata mistahes täisea eluperioodil, eriti aga 50-70. eluaasta vahel. ALS-i esinemissagedus meestel on 1:15 000-st ja naistel
1:50 000-st. Haiguse põhjused on teadmata. 5-10% on tegemist pärilikkusega. Tänapäeval osatakse parandada sümptomeid, mitte aga haigust välja ravida.
Esmased sümptomid on tavaliselt labakäte või -jalgade nõrkus või kohmakus; mõnikord märgatakse esmasena kõne- või neelamishäireid. Patsiendid võivad kurta ka jalakrampide üle, eriti õhtul pärast voodisse heitmist. Mõned inimesed panevad tähele väikeste lihaseosade tõmblemist. Haiguse kulg võib olla väga mitmesugune. 20%-l juhtudest on tegemist healoomulise haigusega ja haige eluiga on pikem. Enamikul nendest haigetest ei esine silmatorkavaid kõne- ja neelamishäireid.
Enamikul patsientidel progresseeruvad haiguse sümptomid kiiresti: kõndimine ning käte ja jalgade kasutamine muutub üha raskemaks. Edaspidi muutub kõne monotoonseks ja ebaselgeks ning lõpuks jääb haige tummaks. Üldiselt on neil haigetel raskusi ka neelmaisega. Nad kurdavad toidu kurku kinnijäämise üle ja on võimetud kontrollima süljevoolu, sagedased on lämbusmisohu momendid. 1-2 aasta jooksul võivad nad jääda ratastooli ning paljud patsiendid surevad 3-5 aasta jooksul kopsupõletiku või hingamislihaste nõrkuse tagajärjel.
Kuna haiguse prognoos on nii halb, ignoreerivad arstid ja tervishoiutöötajad sageli asjaolu, et paljudel juhtudel on haigus siiski healoomuline ja haige võib elada veel üle kahekümne aasta. Veelgi enam, kuna haiguse põhjuseid ei teata, jäetakse paljudele haigetele mulje, et “teha ei saa midagi”. Niisugune arusaam ei ole õige. Tegelikult on võimalik ALS-i põdevate inimeste elu kvaliteeti tublisti parandada.
Haiged, nende pereliikmed ja tervishoiutöötajad peaksid keskenduma paljudele tänapäeval olemasolevatele ravivõimalsutele. Nagu kõigi teiste närvi-lihashaiguste puhulgi, on saadaval mitmesugused abivahendid, mis pakuvad tuge ja kergendust igapäevatoimingutes — kõndimisel, toolilt püstitõusmisel, rõivastumisel ja söömisel. Ravimite abil saab leevendada lihaste krampe ja kontrollida süljevoolu. Neelamise parandamiseks on mitmesuguseid võtteid ja kirurgilisi võimalusi. Haigetel, keda need ei aita, saab paigaldada toitesondi, mis tagab piisava toitumuse ja vähendab lämbumisohtu. Neile, kes öösiti tunnetavad hingamispuudulikkust, toob kergendust kaasaskantav hingamisaparaat. Neile, kes on kaotanud kõne- ja kirjutamisvõime, on suhtlemisabina saadaval elektroonilsed vahendid.
|
