MG ja teiste müasteeniate sümptomid ja haiguskulg

Riitta Rinne, neuroloog

MG-le on iseloomulik lihasnõrkuse leevendumine puhkeseisundis ja sümptomite ägenemine füüsilise pinge suurenedes. Lihasnõrkuse aste võib päeva jooksul muutuda.
 

Hommikul ja ennelõunal on sümptomid tavaliselt märksa tagasihoidlikumad kui pärastlõunal või õhtul. Lisaks füüsilisele pingele võivad MG-d põdeval patsiendil põhjustada lihasnõrkust ka muud asjaolud. MG puhul ei kaasne lihasnõrkusega valu. Lihaskurnatus mõjutab vaimset vastupidavust, kuid sellega ei kaasne mälu või muude kognitiivsete tegevuste nõrgenemine.

MG-haigete lihasnõrkuse sümptomid võivad olla individuaalselt erinevad, kuid võivad muutuda ka haiguse edenedes. Põhimõtteliselt on MG oma loomult püsiv haigus, kuid haiguse sümptomid võivad jääda üsna leebeteks ning on tänapäeva meditsiini vahenditega üsna hõlpsalt talitsetavad. Sümptomid ilmnevad tavaliselt astmelisena ning üksnes väga harva juhtub, et lihasnõrkus algab ja kulgeb kiiresti mõne päeva või nädala jooksul. Kergete või harvade sümptomitega patsientide diagnoos võib mõnikord ka aastaid märkamatuna püsida. Haiglaravi nõudvad etapid jäävad tavaliselt haiguse algusaastatesse, kui haiguse immunoloogiline aktiivsus on kõrgeim.

MG haiguskulgu ei saa ennustada haigestunu vanuse, soo või sümptomite ilmnemisviisi järgi. Paljudel (kuni 80% haigestunutest) täheldatakse algusaastate järel sümptomite rahunemist, isegi leevendumist. Haigus muutub inaktiivseks. Umbes 5 %-l haigetest ilmnevad sümptomid harva ja vajadus ravi järele on minimaalne. 10-20 protsendil haigetest sümptomid püsivad ja haigus edeneb. Sellisel juhul on tegemist aktiivse MG-ga.

Tänu diagnostikale ja tõhusamatele ravimitele on MG prognoos märgatavalt paranenud. Veel enne möödunud sajandi keskpaika oli MG-haigete suremus üle 40%, nüüd on see langenud alla 5%. Praktikas on MG-d põdevate inimeste oodatav eluiga normaalne.

Sümptomite ägenemise perioodi kutsutakse relapsiks ja sümptomite taandumist ehk paranemist remissiooniks. Ravi eesmärk on alati võimalikult hea remissiooni saavutamine. Haiguskuluga võivad kaasneda ka kriisietapid. Müasteenilise kriisi sümptomid on hingamislihaste nõrkus ja sageli ka samaaegne neelamislihaste nõrkus. Müasteeniline kriis vajab alati haiglaravi.
 

MG sümptomite ilmnemise algus on tavaliselt lokaalne

Üle poolte haigestunutest (u 60%) täheldab esmaseid sümptomeid silmalihastes. Õhtul telerit vaadates paistab pilt kahekordselt või hakkavad silmalaud (üks või mõlemad korraga) alla vajuma. Samasuguseid sümptomeid võib põhjustada ka ere päikesevalgus.

Haigusnähud võivad piirduda üksnes silmalihastega, põhjustades aeg-ajal topeltnägemist (diplopiat) või ühe- või kahepoolset laugude allavajet (ptoosi). U 10-15 protsendil haigestunutest on täheldatakse sümptomeid ka edaspidi vaid silmalihastes ja sellisel juhul on tegemist silmalihaste müasteenia ehk okulaarse müasteeniaga (oMG).

Kui sümptomid piirduvad ka kaks aastat pärast haigestumist üksnes silmalihastega, väheneb tõenäosus, et haigus areneb üldiseks Myastenia gravis’eks (gMG).

gMG sümptomid võivad alguse saada ka muudest lihastest. Esmasteks sümptomiteks võivad olla kõne- ja mälumislihaste nõrkus või neelamisprobleemid ja raskused pea püsti hoidmisega ning käte nõrkus. Lihasnõrkuse sümptomid koonduvad sageli nii ala- kui ülajäsemetes kehatüve lähedal paiknevatesse lihasrühmadesse, mõjutades käte vastupidavust või sirutuvust ning lamavast asendist või toolilt tõusmist ja trepist kõndimist.

Alajäsemete lihasnõrkus ei ole tavaliselt MG esmane sümptom. Reeglina kulgevad AKR-a (atsetüülkoliinretseptori antidoot) positiivse gMG puhul sümptomid ülevalt allapoole, st sümptomid ilmnevad esmalt silma-, näo- ja kaelalihastes ning alles hiljem jäsemelihastes.

MuSK-a positiivsetel patsientidel on täheldatud keskmisest tõsisemaid gMG sümptomeid, eriti palju väsivad kõne- ja neelamislihased ning näo- ja hingamislihased. Kliinilise uuringu järgi ei saa AKR- ja MuSK-a positiivset gMG-d diagnoosiga eristada, selleks on vaja määrata antidoot.

MG mõjutab igapäevategevuste sooritusvõimet. Müasteenia mõju võib olla väheldane, kuid aeg-ajalt ka märgatavalt suurem. Vastavalt olukorrale tuleb ravimiannust suurendada või vähendada. Ravile allumine on samuti individuaalne ja mitmed faktorid võivad põhjustada sümptomite ajutist ägenemist ka inaktiivse haiguse puhul.

Tabelis 1 on toodud asjaolud, mis teadaolevalt mõjutavad lihasnõrkuse sümptomite ägenemist haiguse rahulikus ehk inaktiivses etapis. Praktikas võib sümptomite ägenemine põhjustada kasutusel oleva kolinergilise ravimi doosi ajutist suurendamist nt põletike korral või menstruatsiooni ajal. Ravimidooside ülevaatamine on uuesti otstarbeks siis, kui sümptomite ägenemist ei saa selgitada ajutiste faktoritega või kui tegutsemisvõime ei taastu oodatud ajaks.
 

Tabel 1
Asjaolud, mis võivad põhjustada MG sümptomite ägenemist

¹ MG sümptomite ägenemist mõjutavatest ravimitest tuleb juttu edaspidi.
 

Sümptomite mõju igapäevategevustele saab määrata nn MG-ADl-skaala abil (Lisa 1, vt peatüki lõpus. PDF-faili väljapritnimiseks leiad kodulehe alajaotusest Lihashaigused > Vormid printimiseks). MG-ADL skaalal mõõdetakse lihaste väsimist tavapäraste igapäevaste tegevuste käigus, nt söömine, kõnelemine, nägemine, käte kasutamine ja liigutamine. MG-ADL skaala abil võivad nii patsient kui arst määrata, kui suur on haigusest põhjustatud sooritusvõime puudujääk igapäevaelus.

LEMS-i haiguspilt erineb MG haiguspildist

LEMS-i (Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom) esmasümptomid, haiguskulg ja neuroloogilised leiud on sageli gMG-st eristatavad, kuid diagnoosi panemiseks ja ravi määramiseks on laboratoorsed uuringud vältimatud.

Tabelis 2 on kokkuvõte gMG ja LEMS-i eristusdiagnostikast. U 50% LEMS-i patsientidest on leitud pahaloomuline kasvaja. Kasvaja ravivõimalused mõjutavad oluliselt haiguse ravi ja prognoosi.
 

Tabel 2
MG ja LEMS-i eristusdiagnostika

² Umbes 50% LEMS-i põdevatest patsientidest on leitud pahaloomuline kasvaja ja u 10% MG-patsientidest on täheldatud harknäärmekasvaja, mis on tavaliselt healoomuline.

Lisa 1

MG mõju igapäevategevustele – MG-ADL
(Allikas: Wolfe Gl et al., Neurology 1999)

Punkte kokku:  ­­­­­­­­­­­­­­­____  (maksimumpunktid 8 x 3 = 24 punkti)

NIMI: __________________________________    Kuupäev: ________________