Väljavõtted Neuroloogia taskuraamatust, kirjastus Medicina 2004
MÜELIINIGA SEONDUV GLÜKOPROTEIIN (MAG) JA SELLEGA SEOTUD NEUROPAATIAD
MAG on membraani glükoproteiin, mis moodustab < 1% perifeerse närvisüsteemi proteiinidest. Seda leidub aksoneid ümbritsevates membraanides. Tema ülesandeks on nn membraani eraldamine, et ennetada müeliini kokkusurumist ning suurte tihedate alade moodustumist; samuti rakkude adhesioon Schwanni rakkude ja aksonite interaktsioonil müeliniseerumisprotsessi ajal.
MAG vastased antikehad on tavaliselt seotud aeglaselt progresseeruva distaalse sümmeetrilise sensomotoorse neuropaatiaga. Haiguse varajases staadiumis on ülekaalus sensoorsed häired. ~75%-l patsientidest algab haigus paresteesiatega. Tavaline on ka ataktiline kõnnak ning umbes 10%-l patsientidest ka käte treemor. Motoorika haaratus esineb 65%-l. Kraniaalnärvide ning autonoomse närvisüsteemi haaratust ei esine. ~75%-l juhtudest ilmnevad elektrofüsioloogilisel uuringul motoorsed juhtekiirused, mis viitavad demüelinisatsioonile. Liikvori valgusisaldus on suurenenud, sageli > 100 mg/dl. Paljud nimetatud sümptomid on sarnased teadmata tähendusega IgG ja IgA monoklonaalse gammopaatia (TTMG) ning MAG suhtes areaktiivse IgM-TTMG korral esinevatega. Seropositiivsetel patsientidel on tavaliselt rohkem väljendunud tundlikkuse häire, ataksia ning kõnnakuhäired ning tõsisemad närvi juhtekiiruste muutused koos distaalse aeglustuse rõhutatusega, võrreldes MAG-seronegatiivse TTMGga patsientidega.
Monoklonaalse IgM gammopaatia ja perifeerse neuropaatia korral esineb anti-MAG reaktiivsust 50–65%-l patsientidest. Anti-MAG IgM antikeha on tavaliselt TTMG; umbes 80%-l juhtudest esinevad kerged kapa-ahelad. Mitmesuguste hematoloogiliste pahaloomuliste haiguste (lümfoom, krooniline lümfoidne leukeemia, Waldenströmi makroglobulineemia) korral võib harva esineda anti-MAG aktiivsusega TTMG.
Kuigi anti-MAG esinemine peaks viitama immuunvahendatud patogeneesile, on anti-MAG neuropaatiaga patsiendid immuunmoduleeriva ravi suhtes resistentsemad kui IgG või IgA TTMGga patsiendid. Peamine MAG vastaste antikehade määramise väärtus seisneb kliinilise sündroomi paremas klassifitseerimises ning ravile reageerivuse prognoosimises. |
