Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Web2
 
 
EST
Webbyt
RUS
Webbyt
ENG

Webbyt Üldist
Webbyt
Webbyt Närvi-lihase ülekande haigused
Webbyt
Webbyt Neuropaatiad
Webbyt
Webbyt Lihase haigused
Webbyt
Webbyt Spinaalsed lihasatroofiad
Webbyt
Webbyt Kaasnähud
Webbyt
Webbyt Füsioteraapiast
Webbyt
Webbyt Vormid printimiseks



MAG neuropaatiad

Webbyt
Sitemap Sisukaart   Print Prindi
Webbyt
 

Väljavõtted Neuroloogia taskuraamatust, kirjastus Medicina 2004

MÜELIINIGA SEONDUV GLÜKOPROTEIIN (MAG) JA SELLEGA SEOTUD NEUROPAATIAD
MAG on membraani glükoproteiin, mis moodustab < 1% perifeerse närvisüsteemi proteiinidest. Seda leidub aksoneid ümbritsevates membraanides. Tema ülesandeks on nn membraani eraldamine, et ennetada müeliini kokkusurumist ning suurte tihedate alade moodustumist; samuti rakkude adhesioon Schwanni rakkude ja aksonite interaktsioonil müeliniseerumisprotsessi ajal.
MAG vastased antikehad on tavaliselt seotud aeglaselt progresseeruva distaalse sümmeetrilise sensomotoorse neuropaatiaga. Haiguse varajases staadiumis on ülekaalus sensoorsed häired. ~75%-l patsientidest algab haigus paresteesiatega. Tavaline on ka ataktiline kõnnak ning umbes 10%-l patsientidest ka käte treemor. Motoorika haaratus esineb 65%-l. Kraniaalnärvide ning autonoomse närvisüsteemi haaratust ei esine. ~75%-l juhtudest ilmnevad elektrofüsioloogilisel uuringul motoorsed juhtekiirused, mis viitavad demüelinisatsioonile. Liikvori valgusisaldus on suurenenud, sageli > 100 mg/dl. Paljud nimetatud sümptomid on sarnased teadmata tähendusega IgG ja IgA monoklonaalse gammopaatia (TTMG) ning MAG suhtes areaktiivse IgM-TTMG korral esinevatega. Seropositiivsetel patsientidel on tavaliselt rohkem väljendunud tundlikkuse häire, ataksia ning kõnnakuhäired ning tõsisemad närvi juhtekiiruste muutused koos distaalse aeglustuse rõhutatusega, võrreldes MAG-seronegatiivse TTMGga patsientidega.
Monoklonaalse IgM gammopaatia ja perifeerse neuropaatia korral esineb anti-MAG reaktiivsust 50–65%-l patsientidest. Anti-MAG IgM antikeha on tavaliselt TTMG; umbes 80%-l juhtudest esinevad kerged kapa-ahelad. Mitmesuguste hematoloogiliste pahaloomuliste haiguste (lümfoom, krooniline lümfoidne leukeemia, Waldenströmi makroglobulineemia) korral võib harva esineda anti-MAG aktiivsusega TTMG.
Kuigi anti-MAG esinemine peaks viitama immuunvahendatud patogeneesile, on anti-MAG neuropaatiaga patsiendid immuunmoduleeriva ravi suhtes resistentsemad kui IgG või IgA TTMGga patsiendid. Peamine MAG vastaste antikehade määramise väärtus seisneb kliinilise sündroomi paremas klassifitseerimises ning ravile reageerivuse prognoosimises.

 
Web2