Väljavõtted Neuroloogia taskuraamatust, kirjastus Medicina 2004
Multifokaalne motoorne neuropaatia (MMN)
MMN on harvaesinev ning moodustab < 1% kõigist motoorsetest sündroomidest. Esineb aeglaselt progresseeruv perifeerse närvi jagunemisele vastav asümmeetriline nõrkus, tundlikkus on normis. Iseloomulik elektrodiagnostiline leid (motoorsed juhteblokid mitmete närvide osas) võimaldab MMNi eristada teistest alumise motoneuroni sündroomidest (näiteks amüotroofilisest lateraalskleroosist). Ravile alluva MMNiga patsientidest ligi 50%-l esinevad kõrges tiitris GM1 ja teiste gangliosiidide vastased IgM antikehad. Seronegatiivse ja -positiivse MMNi vahel ei ole mingeid erinevusi. GM1 antikehade patogeneetiline roll MMNi korral ei ole teada.
GM1 antikehade tiiter on informatiivne patsientidel, kellel esinevad küll MMNi kliinilised tunnused (aeglane progresseerumine, asümmeetriline distaalne > proksimaalne nõrkus närvi kulule vastavalt), kuid ei esine juhteblokke elektrofüsioloogilisel uuringul. Tüüpilise MMN-sündroomiga patsiendile, kellel esineb kõrges tiitris GM1 antikehi, sobib ravi intravenoosse immunoglobuliiniga (IvIg) isegi juhul, kui juhteblokke ei leita.
Alumise motoneuroni sündroomid
GM1 vastaste antikehade esinemine ilma juhteblokkideta alumise motoneuroni sündroomi korral viitab võimalusele, et haiguse tekkes osaleb immuunmehhanism. Seropositiivsuse korral on haiguse progresseerumine aeglane ning tavaliselt esineb võrrelduna ALSiga ka positiivne reaktsioon immunosupressiivsele ravile.
ALS
Kuigi umbes 50%-l ALSiga patsientidel esinevad veres GM1 antikehad, on need tavaliselt tunduvalt madalamas tiitris kui MMNi korral.
Immunosupressioon ALSi klassikalise kliinilise ning elektrofüsioloogilise avaldumise korral ei ole efektiivne, olenemata GM1 antikehade tiitrist. Käesoleval ajal ei oma GM1 antikehade määramine ALSi korral tähtsust.
Guillaini-Barré sündroom
Suurel osal GBSi patsientidest (eriti neil, kellel on Campylobacter jejuni infektsioon) esineb kõrges tiitris GM1 vastaseid IgM või IgG antikehi. GM1b antikehade esinemine seostub haiguse kiirema progresseerumise ja raske kulu ning domineeriva distaalse nõrkuse ja aeglasema paranemisega. Siiski, GM1 antikehade esinemine üksi ei oma prognostilist tähtsust GBSi korral, kuid Campylobacter’i ja anti-GM1 koosesinemine prognoosib suurema tõenäosusega GBSi aksonaalseid vorme, nagu näiteks äge motoorne aksonaalne neuropaatia (ÄMAN) ja äge motoorne ja sensoorne aksonaalne neuropaatia (ÄMSN). GBSi demüeliniseeriv vorm võib samuti esineda koos C. jejuni infektsiooni ning GM1 antikehadega.
Anti-gangliosiid GQ1B ja Milleri-Fisheri sündroom (MFS)
MFS moodustab vähem kui 5% kõigist Guillaini-Barré sündroomidest. Kliiniliselt avaldub haigus triaadina: ataksia, oftalmopareesi ning arefleksiaga. GQ1b on väike gangliosiid nii perifeerses kui tsentraalses närvisüsteemis. GQ1b ülesanded ei ole teada. Antikehade reaktiivsus MFSi korral hõlmab tavaliselt polüklonaalse IgG GQ1b. GQ1b epitoope on leitud osal C. jejuni tüvedel (mõnedel juhtudel on see MFSile eelnenud infektsiooniks).
IgG antikehad GQ1b vastu esinevad rohkem kui 95%-l MFSiga patsientidest, kaasa arvatud atüüpiliste haigusvormide ja oftalmopleegiaga kulgeva GBSi korral. GBSi patsiendid, kellel oftalmopleegiat ei esine, on aga tavaliselt IgG antikehade suhtes negatiivsed ning see viitab tugevale korrelatsioonile MFSi ja anti-GQ1b vahel. GQ1b-d kasutatakse MFSi eristamiseks teistest haigustest (näiteks ajutüve entsefaliit), mis võivad avalduda sarnaste ilmingutega. Vastav uuring on väärtuslik ka juhtudel, kui esineb isoleeritud äge oftalmoparees, mis võib olla üheks GBSi variandiks. |
