Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Web2
 
 
EST
Webbyt
RUS
Webbyt
ENG

Webbyt Üldist
Webbyt
Webbyt Närvi-lihase ülekande haigused
Webbyt
Webbyt Neuropaatiad
Webbyt
Webbyt Lihase haigused
Webbyt
Webbyt Spinaalsed lihasatroofiad
Webbyt
Webbyt Kaasnähud
Webbyt
Webbyt Füsioteraapiast
Webbyt
Webbyt Vormid printimiseks



Müasteeniline sündroom

Webbyt
Sitemap Sisukaart   Print Prindi
Webbyt
 


Väljavõte Neuroloogia taskuraamatust  (kirjastus Medicina 2004)

Lamberti-Eatoni müasteeniline sündroom (LEMS) on autoimmuunsel mehhanismil põhinev närvi-lihase ülekande häire. Haigust põhjustavad presünaptilises kolinergilises närvilõpmes asuvate voltaa˛-sõltuvate kaltsiumikanalite (VSKK) vastu suunatud IgG grupi antikehad. /---/
LEMS on harvaesinev haigus ja ilmneb tavaliselt vanemas täiskasvanueas, keskmine haigestumise vanus on 50 ja meeste/naiste suhe haigestumise sageduses on 1,8:1. Ligi kahel kolmandikul juhtudest on Lamberti-Eatoni müasteeniline sündroom seotud väikerakulise kopsuvähiga, ülejäänud kolmandikul on see idiopaatilist päritolu. Teised LEMSiga seotud kasvajad on pärasoole-, neeru-, mao- ja rinnakartsinoomid ning leukeemia. Mõnikord esineb LEMS ka koos autoimmuunhaigustega, nagu süsteemne erütematoosne luupus, reumatoidartriit ja Sjögreni sündroom. Lamberti-Eatoni müasteeniline sündroom võib eelneda vähi diagnoosile keskmiselt 10 kuud.

Kliiniline pilt. Kõige sagedamini esinev sümptom on jalgade või käte nõrkus. Tavaline on lihasvalu ja kangus pikemaajalisel pingutusel. Võib esineda raskusi juuksekammimisel või voodist tõusmisel. Erinevalt myasthenia gravis’est esineb kraniaalnärvide funktsioonihäire poolt põhjustatud sümptomeid harva. Siiski võivad haiguse hilisstaadiumis esineda mööduv kahelinägemine, ptoos, düsfaagia või düsartria ning nõrkus pea painutamisel. 80%-l patsientidest esineb vegetatiivse närvisüsteemi haaratus, mis väljendub tavaliselt suukuivuse, impotentsuse ja harvemini kõhukinnisusena, nägemise ähmastumisena ja higistamise muutumisena. Tundehäireid esineb harva.
Kõige püsivam leid neuroloogilisel uuringul on alajäsemete proksimaalne nõrkus, ülajäsemete jõud kahjustub vähem. Tavaliseks leiuks on lihasjõu järkjärguline kasv pärast mõnesekundilist lihaskontraktsiooni ning sellele järgnev väsimus lihaskontraktsiooni kestmisel. Lihaste kõhetumist esineb harva. Kõõlus-periostaalrefleksid on madalad või puuduvad enam kui 90%-l juhtudest. Kuigi, pärast 10–15 sekundit kestnud maksimaalset vastava lihase kontraktsiooni muutuvad refleksid elavamaks. Diagnoos põhineb elektrofüsioloogilisel uuringul. /---/

Ravi on suunatud põhjustava kasvajalise või autoimmuunse haiguse vastu. Reageerimine koliinesteraasi inhibiitoritele on erinev. Plasmaferees, immunosupressiivsed preparaadid (nagu asatiopriin) ja prednisoon (100 mg päevas ühe nädala jooksul, millele järgneb järkjärguline annuse vähendamine 60 mg-ni üle päeva) võivad aidata, eriti kui LEMS on tingitud autoimmuunhaigestumisest. Sünaptilist ülekannet kergendav ravim 3,4 diaminopüridiin (DAP) pikendab presünaptilist aktsioonipotentsiaali, blokeerides kaaliumikanalid, ja selle tulemusel siseneb kaltsium presünaptilisse närvilõpmesse. Ravimit kasutakse annuses 15 mg 4 korda päevas (1 mg/kg päevas). Antikolinesteraassed preparaadid võivad potentseerida DAP toimet. Guanidiin annuses 10 mg/kg päevas võib lihasjõudu suurendada, kuid preparaadi talutavus on halb kõrvaltoimete tõttu, nagu luuüdi supressioon või neerupuudulikkus.

Elulemus kasvajaga seotud LEMSi puhul on väike ja tavaliselt on selle põhjuseks pahaloomulise protsessi progresseerumine. Väikerakulise kopsuvähi diagnoosi korral on elulemus väiksem kui LEMSi ja kopsuvähi koosesinemisel. Ilma tõsise kaasneva haiguseta on prognoos hea ja kliiniline paranemine võib immunosupressiivse ravi foonil toimuda 40%-l patsientidest.

 
Web2