Миопатия

Миопатия - симптомы и лечение миопатии

Миопатия - хроническое заболевание, которое характеризуется прогрессирующей атрофией мышц. Выделяют приобретённые и наследственные миопатии (мышечные дистрофии). Наследственные миопатии могут быть вызваны как первичным поражением мышц, так и денервацией мышц в результате поражения нервной системы.

Приобретённые миопатии:

Мышечные дистрофии редко начинаются после 30 лет, к ним относятся:

Симптомы и диагностика миопатии

Если больной жалуется на мышечную слабость, то в пользу миопатии могут свидетельствовать следующие признаки:

  1. Мышечная слабость развивается постепенно и имеет симметричный характер.
  2. Отсутствуют парестезии в конечностях.
  3. Слабость наиболее выражена в проксимальных отделах конечностей, в результате такие действия, как подъём по лестнице и расчесывание волос вызывают у больного значительные затруднения.
  4. Функции тазовых органов обычно не нарушены.
  5. Слабость обычно не сопровождается болью, однако возможны и болезненные судороги (кампри).

При обследовании больного с подозрением на миопатию врач должен решить три основные задачи:

  1. выяснить, действительно ли слабость вызвана первичным поражением мышц;
  2. установить, имеет ли миопатия приобретённый или врождённый характер;
  3. в случае приобретенной миопатии — выяснить, не связана ли она с другим заболеванием.

Следует выяснить:

Для миопатии характерны следующие признаки:

  1. Слабость проксимальных отделов конечностей выражена в большей степени, чем дистальных (исключение составляет миотоническая дистрофия). Проверяют силу дельтовидных и подвздошно-поясничных мышц. Снижение силы дистальных отделов конечностей более характерно для полиневропатий.
  2. Мышцы-сгибатели шеи слабее мышц-разгибателей.
  3. Глубокие рефлексы сохранены или слегка снижены (исключение составляет поздняя стадия заболевания).
  4. Чувствительность не нарушена — в отличие от невропатий.

Отличить одну миопатию от другой помогают следующие признаки:

  1. Слабость мимических мышц - больному трудно зажмуриться, надуть щёки, свистнуть. Поражение мимической мускулатуры характерна для лицелопаточно-плечевоймышечной дистрофии.
  2. Мышечная утомляемость, особенно наружных глазных мышц. Практически у всех больных миастенией с той или иной стадией заболевания возникает птоз или двоение, при этом наблюдается изменчивость симптоматики. Помимо этого возможны дизартрия и дисфагия.
  3. Поражение преимущественно мышц тазового пояса и бёдер — признак конечностно-поясной мышечной дистрофии.
  4. Пробы на миотонию. Исследуют перкуторную миотонию в языке и тенаре, проверяют наличие миотонии век - больного просят зажмуриться, а затем быстро открыть глаза. Больные миотонией также не могут быстро распрямить ладонь после сжатия её в кулак (миотонический феномен).

Лечение миопатии

Лечение наследственных миопатий главным образом направлено на коррекцию метаболизма в нервной и мышечной тканях. Лечение миопатии проводят с помощью анаболических средств, витаминов, биогенных стимуляторов, препаратов калия, антихолинэстеразных препаратов, вазоактивных средств, препаратов трофотропного действия.
В лечении приобретённых миопатий также применяется указанная терапия, однако основной акцент делается на устранение основного заболевания. Лечение обычно длительное.

Заболевания, поддающиеся лечению:

Стероидная миопатия. Больной может принимать кортикостероиды для лечения другого заболевания. Особенно часто миопатия бывает вызвана применением фторсодержащих кортикостероидов. Следует проверить присутствуют ли симптомы болезни Иценко-Кушинга.

Алкогольная миопатия. В анамнезе возможны указания на алкоголизм; выясняют наличие признаков кардиомиопатии. В некоторых случаях алкогольная миопатия может сопровождаться болевым синдромом.

Тиреоидная миопатия. Заболевание может сопровождать как гипотиреоз, так и тиреотоксикоз.

Полимиозит. Идиопатинеский полимиозит характеризуется повышением уровня креатинфосфокиназы (КФК). Иногда выявляются признаки других заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка). При дерматомиозите, кроме симптомов, свойственных полимиозиту, отмечаются характерные изменения кожи. Лечение заключается в назначении кортикостероидов. В случае, если кортикостероиды оказываются неэффективны либо оказывают токсическое действие, их заменяют метотрексатом или циклофосфамидом.

Периодический паралич. Приступы заболевания могут быть спровоцированы холодом, приёмом пищи или физической нагрузкой. Во время приступа следует проверить уровень калия в крови. В семейном анамнезе могут присутствовать указания на другие случаи этого заболевания. При гиперкалиемической форме заболевания возможна миотония.

Ревматическая полимиалгия. Для этого заболевания мышечная слабость не характерна, тем не менее, больные нередко жалуются на боли в мышцах и суставах. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) повышена. Положительный эффект даёт назначение кортикостероидов в низких дозах.

Миастения. Для миастении характерны колебания мышечной слабости в течение дня. Для подтверждения диагноза обычно используют прозериновую пробу, ЭМГ с ритмической стимуляцией двигательных нервов, ЭМГ одиночного мышечного волокна. Также проводят исследование крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам. Лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, преднизона, проведении тимэктомии, в некоторых случаях применяют иммуносупрессоры и плазмаферез. Некоторые специалисты рассматривают миастению в одном ряду с миопатиями.

Синдром Итона-Ламберта — редкая паранеопластическая патология, связанная с нарушением нервно-мышечной передачи. В основе патологии чаще всего лежит злокачественное заболевание лёгких. В отличие от миастении наружные глазные мышцы редко вовлекаются в патологический процесс.