Väljavõtted Neuroloogia taskuraamatust, kirjastus Medicina 2004
ANTI-HU JA PARANEOPLASTILINE SENSOORNE NEURONOPAATIA
Mitmed seisundid, nagu näiteks alaäge sensoorne neuronopaatia (ASN), kartsinomatoosne sensoorne neuropaatia ja pahaloomuline põletikuline sensoorne polüganglionopaatia, on teadaolevalt seotud vähkkasvajatega.
Paraneoplastiline sensoorne neuronopaatia (PSN) on harvaesinev, haarates < 1% väikeserakulise kopsuvähiga patsientidest. PSNi on täheldatud ka eesnäärme vähi, väikeserakulise neerupealisekasvaja, kopsu adenokartsinoomi, neuroblastoomi ja kondrosarkoomi korral. Ühe uuringu andmetel ei esinenud 15%-l anti-HU patsientidest vähkkasvajat uuringu jälgimisperioodi jooksul. 75%-l anti-HU antikehadega patsientidest esineb laiaulatuslik sündroom, mis võib sisaldada ka tserebellaarset degeneratsiooni ning limbilise süsteemi või ajutüve entsefaliiti (paraneoplastiline entsefalomüeliit / sensoorne neuropaatia [PEM/SN]). Enamik patsiente anti-HU ja PSNi või PEM/SNiga on keskealised või vanemad ning 60% nendest on naised. Valdavalt ilmnevad neuroloogilised sümptomid kuid enne kasvaja avastamist. PSNi algus on tavalistel juhtudel alaäge, see kujuneb päevade või nädalate jooksul. Mõningatel juhtudel võib algus olla ka äge. Tuimustunne ning paresteesiad on tüüpilised esmased sümptomid, millega võivad kaasneda valusööstud ning põletusaistingud. Järgnevad ataksia kõnnakul, koordinatsiooni- ning peenmotoorika häired. Autonoomne neuropaatia põhjustab gastrointestinaalseid häireid, soolestiku pseudo-obstruktsiooni, posturaalset hüpotensiooni ning neurogeense põiehäire kujunemist. Lisanduv limbiline entsefaliit võib põhjustada isiksuse ning meeleolu muutusi, mäluhäireid, segasust, hallutsinatsioone ning epileptilisi krampe.
Kliinilisel uurimisel leitakse kõiki tundlikkuse liike haarav tundehäire. Propriotseptiivse tundlikkuse tugev kahjustus põhjustab sageli ataktilist kõnnakut ning pseudoatetoosi. Pupillid on ebakorrapärased ning valgusreaktsioon on loid. Lihasjõud on tavaliselt normipärane või kergelt vähenenud. Esineb arefleksia.
Liikvori analüüsis esineb kerge valgusisalduse suurenemine ning tagasihoidlik pleotsütoos. EMG ning närvide juhtekiiruste uuringud näitavad multifokaalseid sensoorsete kiudude madala amplituudiga potentsiaale, kusjuures motoorsed närvikiud on normipärased.
Rohkem kui 90%-l PSNi või PEM/SNiga patsientidest esineb positiivne anti-Hu tiiter, mis kinnitab neid diagnoose ning peaks viivitamata käivitama vähkkasvaja otsimise (90%-l juhtudest on see seotud väikeserakulise kopsuvähiga). Kui tavapärase röntgeniülesvõttega ei õnnestu kopsuvähki diagnoosida, on vajalik kompuutertomograafiline uuring. Kui ka selle uuringu tulemus on negatiivne, tuleks rakendada laiendatud otsinguid vähkkasvaja diagnoosimiseks. Kui ka see ei anna tulemusi, on soovitatav uuringuid perioodiliselt korrata. PSNiga patsientide prognoos on halb, kuid võimaluse korral tuleb kasvaja eemaldada ning rakendada plasmafereesi.