Atüüpilised motoneuroni haigused


Väljavõtteid Neuroloogia taskuraamatust,
kirjastus Medicina 2004


Paljud haigused, mis primaarselt haaravad motoorset süsteemi, imiteerivad ALSi. Neid häireid nimetatakse tavaliselt atüüpilisteks motoneuroni haigusteks (vt tabel 48). Enamik neid haigusi avaldub atüüpiliste sümptomitega ALSi jaoks ning neid on võimalik sellest eristada kliiniliste, laboratoorsete, elektrofüsioloogiliste ning patoloogiliste tunnuste alusel.
On mõned kliinilised vihjed, kuidas eristada neid haigusi ALSist. Nendeks on: haiguse pikk kestus, bulbaarsete nähtude puudumine pärast haiguse üheaastast kestust, algus enne 35. eluaastat, perekonnaanamneesi olemasolu, ülemise ja alumise motoneuroni kaasneva haaratuse nähtude puudumine sama segmendi piires. Atroofia puudumine kroonilise nõrkusega jäsemetes võib viidata asjaolule, et nõrkus on tingitud fokaalsest juhteblokist, mis ei haara motoorset aksonit (näiteks multifokaalse motoorse neuropaatia korral). Sensoorsete kiudude, soole- või põiehäirete, tserebellaarsete või ekstrapüramidaalsete häirete olemasolu ning silma väliste lihaste nõrkuse esinemine viitab samuti teistele multisüsteemsetele häiretele, mis ei haara üksnes motoorset süsteemi. Selliste häirete kindlakstegemine on väga oluline, kuna mitmed neist on ravitavad ning ei pruugi olla sama halva prognoosiga nagu ALS.